Олигофрения. Причины возникновения, этиология, патогенез

Олигофрения — это термин, который используется для описания состояния умственной недостаточности, развивающегося в детском возрасте и характеризующегося ограниченными возможностями в плане интеллекта и адаптивного поведения. Чаще всего олигофрения рассматривается в контексте психологии и медицины, где важно понимать ее причины, проявления и методы коррекции.

Признаки олигофрении включают в себя следующие основные характеристики:

Патогенез различных форм олигофрении может отличаться, однако существуют и общие механизмы. Значительную роль в этом процессе играет тот период онтогенеза, когда происходит повреждение развивающегося мозга ребенка.

Разнообразные патогенные факторы, будь то эндогенные, экзогенные или смешанные, могут приводить к изменениям в головном мозге, которые проявляются похожими клиническими симптомами.

Одной из ключевых причин олигофрении является время воздействия патогенного фактора, его локализация, степень поражения тканей и устойчивость организма к воздействию.

Олигофрения может быть вызвана множеством факторов:

I группа олигофрении обусловлена наследственными факторами. К ней относят:

Микроцефалия делится на истинную и ложную. Истинная (первичная) форма - это наследственно обусловленная микроцефалия, которая встречается довольно редко. У таких пациентов наблюдаются малые размеры черепа, а также диспропорции между черепом и лицевой частью, выраженное недоразвитие мозговой части черепа относительно лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерно развиты надбровные дуги и вытянутая форма головы. Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на заметные умственные отклонения, у таких детей могут отмечаться эмоциональная живость, повышенная раздражительность и внушаемость. Микроцефалы часто проявляют эмоциональную неустойчивость и склонны к аффекту гнева.

Ложная (вторичная) микроцефалия, известная как церебропатическая, обусловлена внутриутробным поражением зародыша. Она часто сопровождается рядом неврологических симптомов и судорожными припадками. Деформация черепа в данном случае выражена более грубо и дополнительно сочетается с диспластическим телосложением. У таких детей наблюдается значительная отсталость в росте и массе тела. Уровень умственного развития может быть более тяжелым, пациенты обычно апатичные, угрюмые и вялые. Четкая граница между истинной и ложной микроцефалией зачастую провести сложно.

Это редкое заболевание, при котором олигофрения сочетается с ихтиозом. Этот синдром наследуется по рецессивному типу и проявляется в том, что кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. В тяжелых случаях ихтиоза дети могут быстро погибать. Психическое недоразвитие часто сопутствует судорожным припадкам.

Такое заболевание связано с нарушением обмена фенилаланина и наследуется по рецессивному типу. Слабоумие в данном случае сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и в примерно 30% случаев – с судорожными припадками. У детей с фенилкетонурией наблюдается недостаточно развитая мозговая часть черепа, неловкая походка, плохая координация движений и стереотипные действия. Мышечный тонус изменен. Уровень умственного развития резко снижен, и признаки психического недоразвития могут быть видны уже в грудном возрасте. На протяжении первого года жизни состояние слабоумия обычно прогрессирует, но после 3-7 лет стабилизируется.

Это заболевание, связанное с нарушением обмена метионина. Оно также наследуется по рецессивному типу и проявляется судорогами, мышечной слабостью и повышенной предрасположенностью к мышечным спазмам. У таких пациентов наблюдается задержка психомоторного развития, а также поражения глаз, включая катаракту, дегенерацию сетчатки и эктопию хрусталика.

Они также наследуются по рецессивному типу. У детей с этими заболеваниями наблюдается гипотрофия, поносы и другие тяжелые соматические расстройства, которые могут привести к летальному исходу. Психическое недоразвитие у таких детей выражено ярко и сопровождается вялостью и судорожными припадками.

Это наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена полисахаридов и системным поражением соединительной ткани. Симптомы проявляются с самого рождения и включают аномалии в развитии глаз, костно-мышечной и сердечно-сосудистой систем. При этом не у всех детей диагностируется интеллектуальный дефект; у некоторых психическое развитие может соответствовать возрастной норме.

Гаргоилизм — это наследственное заболевание, вызванное нарушением обмена веществ, участвующих в формировании соединительной ткани. Это состояние чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин. Клинические проявления становятся заметны уже в первый месяц жизни ребенка и включают увеличение размеров черепа, деформацию ушных раковин, изменения формы грудной клетки, а также короткие и толстые пальцы с широкой ладонью. У пациентов также могут возникать поражения суставов. Психическое развитие детей с гаргоилизмом резко задерживается, и с течением времени уровень интеллекта может ухудшаться до степени идиотии.

Синдром Лоуренса представляет собой форму олигофрении, связанную с нарушением функции гипоталамуса. При этом заболевании наблюдаются нарушения жирового и белкового обмена веществ, а также вегетативные и эндокринные изменения. Уровень психического дефекта может колебаться от легкой олигофрении до идиотии.

Она обусловлена хромосомными аномалиями и связана с наличием лишней 21-й хромосомы. Частота этого заболевания составляет от 1:600 до 1:900. Дети с болезнью Дауна обладают низким ростом, короткими конечностями и пальцами, небольшим черепом с уплощенной переносицей и высоким небом. Зубы часто неправильно растут и подвержены кариесу, наблюдается недоразвитие верхней челюсти и выступающая нижняя челюсть. Язык у таких детей плотный, уши маленькие, волосы редкие, а кожа сухая. Половые органы обычно недоразвиты. Часто имеются сопутствующие пороки сердца и гипотония мышц. Лицо имеет мало выразительные черты, рот часто остается полуоткрытым. Умственная отсталость у таких пациентов варьирует: в 5% случаев это дебильность, в 75% — имбецильность, и в 20% — идиотия. Эти дети характеризуются повышенной внушаемостью.

Наблюдается только у женщин и связан с отсутствием одной из X-хромосом, что приводит к отсутствию полового хроматина. У таких пациенток имеется половой инфантилизм, различные дисплазии, а также низкий рост. Уши часто деформированы и расположены низко. У женщин с этим синдромом также могут наблюдаться пороки сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость может варьировать от легкой до средней степени.

Он характерен только для мужчин и сопровождается увеличением общего числа хромосом. Первичные и вторичные половые признаки выражены слабо, мужчины с этим синдромом имеют высокий рост и часто бесплодны. Уровень умственной отсталости может варьироваться в пределах легкой дебильности.

К первой группе олигофрений также относятся случаи, связанные с повреждением генеративных клеток родителей вследствие воздействия химических веществ, ионизирующей радиации, повышенной запыленности и других неблагоприятных факторов.

Эта группа включает в себя заболевания, вызванные поражением зародыша и плода. Причины нарушений развития зародыша могут быть разнообразными.

Олигофрения может развиваться из-за инфекционных заболеваний, таких как краснуха, грипп, парагрипп и другие. Поражению эмбриона особенно подвержены ранние сроки беременности, в частности 5-9 недели. В результате этого типа олигофрении может наблюдаться сочетание слабоумия с пороками развития глаз, слуха и сердечно-сосудистой системы. Также часто встречаются деформации скелета, дефекты зубов и общее физическое недоразвитие. Психическое развитие у таких детей обычно находится на уровне идиотии.

При врожденном сифилисе признаки слабоумия могут проявляться на ранних стадиях. В этом случае может наблюдаться олигофрения различной степени выраженности. Кроме психического недоразвития, у таких детей выявляются психопатоподобные и астенические синдромы, а также возможна эпилепсия. Характерны общие физические недостатки.

При токсоплазмозе у ребенка могут наблюдаться деформации черепа, аномалии строения костей и пороки развития внутренних органов, в частности головного мозга и глаз. Часто у детей с токсоплазмозом развивается эпилепсия, а психическое недоразвитие может варьироваться от имбецильности до идиотии.

Это заболевание возникает в результате внутреннего поражения плода от матери, болеющей листериозом. В данном случае психическое недоразвитие может достигать уровня идиотии.

Кретинизм, или гипотиреоидная олигофрения, является одной из наиболее распространенных форм слабоумия и возникает вследствие эндокринных нарушений. Выделяют две формы: врожденный гипотиреоз, который часто связан с недостаточным содержанием йода в питьевой воде, и спорадический кретинизм, который может наблюдаться в любом регионе и вызван наследственным дефектом синтеза гормонов щитовидной железы. Степень проявления кретинизма зависит от уровня недостатка тиреоидина. Психическое недоразвитие может колебаться от легкой дебильности до идиотии.

Эта группа включает в себя олигофрении, которые развились в результате воздействия вредных факторов в перинатальный период и в первые три года жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает при несовместимости плода и матери по резус-фактору или группам крови. Ведущим симптомом этой болезни является желтуха, появляющаяся в первые 36 часов жизни. Она нарастает в течение последующих 2-3 дней. У детей отмечается вялость, сонливость, отсутствие сосательного рефлекса, глазодвигательные расстройства, судороги и мышечная гипотония. Безусловные рефлексы значительно угнетены, увеличены печень и селезенка.

При отсутствии своевременной медицинской помощи могут развиваться очаговые неврологические расстройства, такие как мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие и снижение слуха, что обычно приводит к задержке психического и моторного развития. Интеллектуальный дефект в случае гемолитической болезни может быть легким или средним, глубокое слабоумие наблюдается редко.

Наблюдается при тяжелой водянке головного мозга. Степень слабоумия колеблется от легкой дебильности до идиотии. У таких детей речь развита лучше, чем мышление. Некоторые пациенты могут обладать хорошим музыкальным слухом и способностью к устному счету. Они обычно добродушные, разговорчивые, эйфоричные, хотя некоторые из них могут проявлять раздражительность и угрюмость, а также склонность к аффективным вспышкам. Судорожные припадки встречаются часто. Физические признаки выраженной врожденной гидроцефалии включают большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, а также треугольное, маленькое по сравнению с черепом, лицо. У большинства таких пациентов наблюдаются двигательные нарушения (парезы, параличи), атрофия зрительного нерва и поражение слуха.

Развивается из-за раннего заращения черепных швов, что приводит к деформации черепа. У таких детей повышается внутричерепное давление, наблюдаются снижение остроты зрения, рвота и головная боль. Уровень умственной отсталости может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Наблюдается примерно в 60% случаев данного заболевания. Она может проявляться в различных степенях и отличаться сложной структурой. Эта группа синдромов связана с повреждениями головного мозга, произошедшими во внутриутробный, интранатальный (во время родов) и ранний постнатальный период. Характерное для ДЦП — это нарушение моторного развития ребенка, обусловленное аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Также может наблюдаться задержка речевого развития и дизартрия. Степень психических нарушений варьируется от легких изменений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального дефекта.

Асфиксия при рождении встречается у 4-6% новорожденных и является одной из причин перинатальной смертности. Кислородная недостаточность приводит к значительным обменным нарушениям в организме плода и новорожденного, что повреждает нервные клетки. Степень их поражения зависит от тяжести и продолжительности внутриутробной гипоксии и асфиксии.

Психический дефект может колебаться от легкой дебильности до идиотии и часто сопровождается неврологическими симптомами.

Эта форма олигофрении может развиться после черепно-мозговой травмы, перенесенной в раннем детстве. При этом отсутствуют пороки физического развития или патологии отдельных органов, однако наблюдается снижение работоспособности и психопатоподобный синдром. Психическое недоразвитие чаще всего сочетается с симптомами органической деменции.